Amaç: Bu çalışmanın amacı, ALS’de distal-proksimal ve lateral-medyal
tutulum dağılımı üzerine üst motor nöron (ÜMN) ve/veya alt motor
nöron (AMN) disfonksiyonunun öncü rolünün araştırılmasıdır.
Yöntem: Deltoid, abductor digiti minimi (ADM) ve birinci dorsal
interosseus (FDI) kaslarından, her seferinde iki motor ünite ateşlettirecek
kadar hafif şiddette istemli kası sırasında iğne elektromiyografisi yapıldı
ve her kas için beş farklı noktadan motor ünite potansiyeli (MÜP) çiftleri
kaydedildi. Motor ünite potansiyeli analizi Multi-MÜP analiz programı
ile yapıldı. Kantitatif MÜP parametreleri, motor ünite ateşlenme hızı
(FR), ateşlenme hızının değişkenliği (FRV) ve her bir kayıt noktası için
ikili MÜP’lerin FR farkı (MCD) hesaplandı. Üst motor nöron tutulumu ise
ADM kası kayıtlı motor uyandırılmış potansiyeller (MEP) ve üçlü uyarım
tekniği (TST) ile arandı.
Bulgular: Yirmi ALS’li hasta ve yaş, cinsiyet dağılımı benzer 20 sağlıklı
gönüllü dâhil edildi. Kantitatif MÜP parametreleri ALS’li hastalarda
denervasyon ve reinnervasyon ile uyumlu şekilde kontrol grubundan
farklılık göstermekteydi. Motor ünite potansiyeli FR, FRV ve MCD
ALS’li hastalarda kontrollere kıyasla yüksekti ve en belirgin etkilenme
FDI kasındaydı. Birinci dorsal interosseus kasında FRV santral motor
iletim zamanı (CMCT) anormal olan hastalarda düşüktü. Motor ünite
ateşlenme hızı ve FRV CMCT ile negatif korelasyon gösterirken iken TST
ile korelasyon göstermedi.
Sonuç: ALS’de distal yerleşimli ekstremite kasları, özellikle FDI, distalproksimal
ve lateral-medyal tutulum dağılımına paralel olarak, daha
belirgin FR anormallikleri göstermektedir. Bu seçici kas tutulumu, UMN
tutulumundan çok, AMN tutulumu ile ilişkili gözükmektedir. ALS’de
azalmış FRV ÜMN tutulumunun varlığı ile ilişkilendirilebilir.
Anahtar Sözcükler: Amiyotrofik lateral skleroz, ateşlenme hızı, motor
ünite potansiyeli, transkraniyal manyetik uyarım, üçlü uyarım tekniği