Amaç: Posterior kortikal atrofi, kortikal vizüel disfonksiyon bulguları ile başlayan ve nadir görülen bir demans sendromudur. Hastalığın ana klinik görünümü Balint sendromu, Gerstmann sendromu, vizüel agnozi, aleksi, agrafi ve transkortikal sensoriyel afaziyi içerir. Biz bu çalışmada PKA ön tanılı hastalarımızın klinik özelliklerini ve beyin SPECT bulgularını belirlemeyi amaçladık.

Yöntemler: Çalışmaya DEÜTF Nöroloji Anabilim Dalı Demans polikliniğinde izlenen, klinik olarak PKA düşünülen, ayrıntılı kognitif testleri yapılan ve aynı zamanda beyin SPECT incelemesi yapılmış olan olgular alındı. Toplam 1105 olgunun dosyası tarandı ve bunların arasından klinik olarak PKA düşünülen 9 olguya ulaşıldı.

Bulgular: Presenil yaşlarda başlangıç, görsel uzamsal yeteneklerdeki kayıpların amnestik tablodan daha belirgin olması, vizüel agnozinin erken dönemde saptanması, depresyonun, erken dönemde apraksinin eşlik etmesi, konuşma akıcılığının iyi olması PKA’yı düşündürecek özellikler arasındadır. Beyin SPECT incelemesi de PKA tanısı düşünülen hastalarda oldukça yararlı bir inceleme yöntemidir. Posterior beyin bölgelerinde hipoperfüzyon saptanan hastalar, PKA açısından değerlendirilmelidir.

Sonuç: Olguların yaş ortalaması 59.11±4.1 yıl, hastalığın başlangıç yaşı 55.83±4.97 yıldı ve tümü kadındı. 8 olguda tüm bileşenleriyle Gerstmann sendromu varken, 7 olguda simultanagnozi saptandı. Olguların tamamında sözel belleklerindeki bozulmadan daha belirgin olan ağır görsel bellek bozukluğu vardı. Tüm olgularda görsel mekansal işlevler ileri derecede bozulmuştu. Şekil kopyalama olguların tümünde ileri derecede bozulmuştu. Saat çizimi ya tamamlanamadı ya da ileri düzeyde bozuktu. Sekiz hastanın ideomotor apraksisi vardı. Konuşma tüm olgularda akıcıydı, 8 olguda yakınmaların başlangıcı ile eş zamanlı olarak depresyon saptandı. Beyin SPECT incelemesinde posterior temporal, paryetal ya da oksipital loblarda hipoperfüzyon izlendi. Perfüzyon bozukluğu 6 olguda asimetrikti.